执业医师直播库欣综合症

库欣综合征的临床典型表现为皮质醇增多导致的长期蛋白质、脂肪、糖、电解质代谢严重紊乱，及干扰了多种激素分泌，引起的相应临床表现。具体如下：1、向心性肥胖：典型的向心性肥胖是指脸部及躯干肥胖，但是四肢、臀部不胖，脸部肥胖表现满月脸和水牛背，锁骨上窝脂肪垫等库欣综合征的特征性临床表现。少数患者儿童时期的库欣综合征是表现为均匀性肥胖；2、糖尿病和糖耐量减低：部分库欣综合征病人，分泌过多的皮质醇激素，导致糖异生作用加强，还有胰岛素抵抗增加使血糖升高，还有细胞对葡萄糖利用减少，导致血糖异常；3、引起负氮平衡导致的临床症状：比如蛋白质分解加速，合成减少，导致机体长期属于负氮平衡状态，临床上出现蛋白质过度消耗状态，比如导致全身肌肉萎缩，还有胶原蛋白减少导致的皮肤菲薄，呈透明性，还有下腹部、臀部、大腿多处紫癜，还有皮肤感染、抵抗力下降等临床表现；4、其他：34的患者可以出现高血压，还有患者表现为骨质疏松、性功能紊乱、精神异常，有些表现为兴奋、欣快感等。

库欣综合征治疗： 经蝶窦手术　选择性切除垂体ACTH瘤是库欣病首选的治疗，治愈率可达80%，术后暂时性肾上腺皮质功能不足需补充糖皮质激素，不理想或复发者可再次手术或加用垂体外照射治疗，或肾上腺手术。 肾上腺手术　肾上腺腺瘤摘除后可治愈，术后补充糖皮质激素以治疗暂时性肾上腺皮质功能减低；肾上腺皮质癌无远处转移者效果良好，但一般多已有转移，手术难以治愈。此外，库欣病曾采取双侧肾上腺全切除手术，虽可消除高皮质醇血症，但术后需终身补充皮质激素，应激状态下易出现肾上腺危象及术后反馈性垂体增大等问题。 垂体放疗　对库欣病有一定效果，尤其对病情较轻的病例，病情重者效果不好。放疗起效慢，一般作为垂体手术后病情缓解不全的补充治疗。 异位ACTH综合征　手术切除分泌ACTH的肿瘤是根治性治疗，库欣表现可在2个月内缓解。肿瘤已转移者术后加用局部放疗、化疗、肾上腺手术及加用抑制皮质醇合成的药物，可减轻高皮质醇血症 药物治疗　无论原因，均作为术前准备或术后疗效不理想时暂时减轻病情。作用于下丘脑的有赛庚啶，作用于肾上腺使皮质醇合成减少的有氨鲁米特（氨基导眠能）、甲吡酮、酮康唑及米妥坦等。

库欣综合征在育龄女性当中时有发生，该种综合征是各种原因导致肾上腺皮质功能亢进。典型表现有满月脸、水牛背、向心性肥胖、皮肤紫纹、多毛、痤疮。

会表现出眼部水肿的问题，然后也会导致肌肉消瘦无力，会导致皮肤萎缩，会导致身体的抵抗力变差，然后也很可能会感染一些皮肤方面的疾病，还有可能会出现皮肤色素明显加深。平时的饮食应该以清淡为主，应该多吃些新鲜的蔬菜和水果，应该吃一些豆制品和奶制品，要吃一些鸡蛋，要补充营养物质，不能熬夜。

从现代医学的角度来看，库欣综合征最主要特征表现是皮质醇的长期分泌过多，从而导致脂肪、糖、电解质、蛋白质等物质的代谢的严重紊乱，而且进一步干扰了人体多种其他激素的分泌。明显的库欣综合征的主要特征是向心性肥胖。一般在库欣综合征患者中多数为轻至中度肥胖，但也有极少有重度肥胖。有些患者的脸部及躯干偏胖，但是其体重却在正常范围内。而典型的向心性肥胖就是指指脸部及躯干部胖，但四肢包括臀部不胖。而满月脸、水牛背、悬垂腹和锁骨上窝脂肪垫等症状就是是库欣综合征的特征性临床表现。库欣综合症的患者的糖尿病的患病率和糖耐量会有所低减。有数据显示，库欣综合征的患者中大约有半数患者的糖耐量低减，而大概两成的患者有显性糖尿病。而且还有部分患者会很少见的出现酮症酸中毒症状。库欣综合症还有可能会引起高血压和低血钾、这是由于皮质醇本身就有潴钠排钾的作用。库欣综合征患者的高水平的血皮质醇是导致高血压低血钾的主要原因，再加上有时脱氧皮质醇及皮质酮等弱盐皮质激素的分泌增加，使机体总钠量显著增加，血容量扩大，血压上升并有轻度下肢水肿。尿钾排量增加，进一步导致了低血钾和高尿钾。库欣综合症也会导致患者的生长发育障碍。这种情况是由于过量皮质醇，抑制了生长激素的分泌及其发挥作用，从而抑制性腺发育，因而对患者的生长发育会有严重影响。在少年儿童时期发病的库欣综合征患者，生长会停滞，青春期迟延。如再有脊椎压缩性骨折，身材变得更矮。性腺功能紊乱而言是常见的库欣综合征主要特征。这是因为高皮质醇血症不仅直接影响性腺，还可对下丘脑-腺垂体的促性腺激素分泌有抑制，因而库欣综合征患者性腺功能均明显低下。在女性表现为月经紊乱，继发闭经，极少有正常排卵。而在男性则表现为性功能低下，阳痿等。除了上述的一些库欣综合征主要特征之外，库欣综合症的患者还会出现精神症状(一般表现为欣快感、失眠、注意力不集中、情绪不稳定。少数病人会出现类似躁狂忧郁或精神分裂症样的表现)、易有感染(如皮肤毛囊炎、牙周炎、泌尿系感染、甲癣及体癣等等)、高尿钙和肾结石(血钙虽在正常低限或低于正常，但尿钙排量增加，易出现泌尿系结石。有报道库欣综合征患者泌尿系结石的发病率为15%～19%)以及眼部的表现(结合膜水肿，有的还可能有轻度突眼)。从上述的库欣综合征最主要特征上来看，库欣综合征不仅仅数对患者的身体机能造成影响，而且会患者的外表，甚至心理都可能会带来极大的打击。